Maladie a corps de Lewy : Reconnaître et agir

Maladie a corps de Lewy : Reconnaître et agir

Il s’agit d’une maladie entrainant un syndrome démentiel avec perte d’autonomie.


Il représenterait la deuxième cause, en fréquence, après la maladie d’Alzheimer, pouvant concerner prés de 20% des patients. Il est intéressant de pouvoir l’identifier parce que son traitement demande certains ajustements et son évolution peut être particulière. Cette maladie toucherait plus les hommes que les femmes. Le plus fréquemment après 70 ans. L’évolution est classiquement plus rapide que dans les autres maladies démentielles. On dit qu’il s’agit d’une maladie associant des symptômes de la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Le diagnostic s’appuie sur l’association de plusieurs signes parmi les suivant :



  • Une atteinte cognitive ou intellectuelle, toujours présente, perturbant l’autonomie, touchant la mémoire à court terme, et souvent rapidement des fonctions exécutives : l’organisation de tâches, la concentration, l’attention, la perception visuelle. Ce qui peut donner une impression d’un patient dans le flou.

  • Sur le plan neurologique, la présence d’un syndrome parkinsonien, associant une rigidité et des difficultés de motricité, plus rarement un tremblement. Ces symptômes résistent le plus souvent aux traitements classiques de la maladie de Parkinson.

  • Une atteinte psychiatrique très fréquente et présente dès le début, parfois au premier plan. On retient l’existence d’hallucinations visuelles : présence de gens dans la chambre, plusieurs personnes, des enfants, le patient décrit des scenarios, parfois avec indifférence parfois avec anxiété. On peut retrouver un syndrome dépressif, parfois résistant aux thérapeutiques classiques ou encore un syndrome délirant, avec un sentiment de persécution.

  • Certains autres signes orientent vers ce diagnostic :

    • des chutes ou syncopes précoces dans la maladie,

    • des fluctuations ou changements de l’état intellectuel d’un moment à l’autre ou d’un jour à l’autre,

    • des troubles du sommeil comme un rêve éveillé avec beaucoup d’agitation.



  • Sur le plan thérapeutique, une tolérance mauvaise aux psychotropes et surtout aux neuroleptiques qui peuvent aggraver les patients sur le plan moteur et intellectuel.



Le diagnostic est d’abord clinique, assisté d’un bilan neuropsychologique. On peut être aidé par une IRM cérébrale, un enregistrement du sommeil ou un DAT SCAN qui confirmera une atteinte dopaminergique spécifique. La prise en charge non médicamenteuse prendra en compte les particularités de la maladie, son mode évolutif parfois imprévisible. L’environnement familial est souvent plus en difficulté que dans l’accompagnement des malades d’Alzheimer. Les patients atteints de maladie à Corps de Lewi sont souvent plus tôt en institution tant les manifestations comportementales rendent le maintien à domicile impossible...


Le traitement médicamenteux peut être tenté. Les anti-cholinesterasiques peuvent améliorer considérablement les troubles du comportement, de l’attention et les hallucinations. Les psychotropes doivent être utilisés avec modération. Les neuroleptiques doivent être évités en dehors de certains qui sont mieux tolérés (Clozapine). Enfin la Mélatonine peut aider en cas de troubles du sommeil. Le retrait des traitements potentiellement aggravants doit être fait. L’accompagnement psychothérapeutique du patient et des aidants est nécessaire de même que l’aide au quotidien. Le recours à des structures de soins, réseaux mémoire, associations, accueil ou hôpital de jour, puis éventuellement maison de retraite doit être envisagé.


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